Rysunek 1



Rysunek przedstawia mięśnie najczęściej atakowane przez LEMS. Ciemnoczerwony: grupy mięśni najczęściej atakowane, jasnoczerwony - rzadziej, różowy - najrzadziej.


Objawy LEMS

Objawy LEMS pojawiają się stopniowo i charakteryzują się powolnie postępującym osłabieniem mięśni i zmęczeniem. Do częstych objawów należą również bóle i skurcze mięśni. Osłabienie, które powodować może znaczne upośledzenie codziennych czynności, obejmuje często mięśnie bioder i nóg obu części ciała jednocześnie.

W przeciwieństwie do Miastenii Gravis (MG) rzadko występują zaburzenia mięśni oka. Objawy oddechowe jakkolwiek zgłaszane są również rzadkie. Mniej dotknięte chorobą są także mięśnie ramion.

U pacjentów cierpiących na LEMS choroba może także wpływać na mięśnie odpowiadające za ruchy mimowolne, co objawia się suchością i metalicznym smakiem w ustach, zaparciami lub zaburzeniami erekcji.

 




Tabela 1: 
Porównanie LEMS i Miastenii







Broszura "Życie z Zespołem Miastenicznym Lamberta- Eatona" .

Informacje do pobrania.





 

Zespół Miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) jest autoimmunologicznym zaburzeniem złącza nerwowo-mięśniowego.



LEMS uważa się za rzadką chorobę autoimmunologiczną, której głównym objawem jest osłabienie mięśni. Osłabienie mięśni w LEMS jest powodowane przez przeciwciała skierowane przeciwko zależnym od potencjału kanałom wapniowym zlokalizowanym w części presynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego, co prowadzi do zmniejszenia ilości acetylocholiny uwalnianej w zakończeniach nerwowych (patrz Schematy na stronie CO JEST PRZYCZYNĄ LEMS? )
Pacjenci z LEMS zazwyczaj skarżą się na zmęczenie, ból i sztywność mięśni. Osłabione są zwykle wyraźnie mięśnie kończyn dolnych, w szczególności obręczy biodrowej. Patrz Rysunek 1
Do innych problemów zaliczymy, osłabienie mięśni kończyn górnych, opadanie powiek, zmęczenie oraz trudności z połykaniem. Pacjenci często zgłaszają występowanie suchości w ustach, impotencję i zaparcia.



Bardzo rzadko, gdy osłabienie dotyczy mięśni oddechowych, zdarza się, że objawy LEMS zagrażają życiu.

Diagnozę LEMS stawia się zwykle w oparciu o objawy kliniczne, badanie elektromiograficzne (EMG) i obecność auto-przeciwciał skierowanych przeciwko zależnym od potencjału kanałom wapniowym.



LEMS u około połowy pacjentów jest związany z nowotworem, najczęściej rakiem drobnokomórkowym płuc. W pozostałych przypadkach przyczyna nie jest znana, a chorobę nazywa się nie-paranowotworowym Zespołem Miastenicznym Lamberta-Eatona.


LEMS może pozostać niezauważony lub przez długi czas niezdiagnozowany. Objawy mogą występować przez wiele miesięcy zanim zostanie postawione rozpoznanie.
Główne objawy LEMS to osłabienie mięśni znacznie utrudniające samodzielne chodzenie, wchodzenie po schodach a nawet wstawanie z krzesła.



W około jednej czwartej przypadków LEMS, występują również objawy oczne, co objawia się opadaniem powiek, podwójnym widzeniem, zaburzeniami widzenia, suchością w ustach trudnościami w połykaniu. Zazwyczaj jednak nasilenie nie jest tak duże jak w miastenii, również należącej do grupy chorób złącza nerwowo-mięśniowego. Rozróżnienie tych dwóch chorób może być trudne.
W LEMS często po serii ćwiczeń fizycznych występuje początkowa poprawa siły mięśniowej, jednakże taka sama poprawa może mieć miejsce u pacjentów z miastenią. Obie choroby można jednak rozróżnić na podstawie wielokrotnych badań oddzielnych grup mięśni. Wielu pacjentów odczuwa także pewien stopień zaburzeń autonomicznych, które zazwyczaj charakteryzują się suchością w ustach. Może to być początkowy objaw świadczący o chorobie.


Miastenia jest podobna do LEMS i Wrodzonego Zespołu Miastenicznego. We wszystkich tych chorobach głównym problemem jest bezbólowe osłabienie mięśni zależnych od woli powodowane przez zaburzenia przekazywania impulsów w złączu nerwowo-mięsniowym.
Najczęstszym schorzeniem jest miastenia, MG (łac. Myasthenia Gravis).

LEMS występuje co najmniej dziesięć razy rzadziej niż MG. Mimo że głównym problemem jest także osłabienie mięśni, ulega ono mniejszym wahaniom niż w przypadku miastenii. W miastenii najczęściej występują objawy oczne, osłabione są mięśnie twarzy, karku, kończyn górnych. LEMS zaczyna się z reguły osłabieniem mięśni kończyn dolnych, później pojawiać się może również osłabienie mięśni kończyn górnych i twarzy. Często pojawiają sie również tzw. objawy autonomiczne: suchość w ustach, zaparcia, impotencja. Patrz Tabela 1
Wrodzone zespoły miasteniczne nie są chorobami autoimmunologicznymi, ale zaburzeniami dziedzicznymi. Mogą występować w każdym wieku, chociaż częściej pierwsze objawy występują w dzieciństwie. Wrodzone zespoły miasteniczne mogą przypominać objawami MG lub LEMS. występują rzadko.




LEMS jest uważany za zaburzenie neurologiczne i ma dwie formy. Jak opisano powyżej około połowa chorych cierpi na nowotwór, z czego u większości występuje on w postaci drobnokomórkowego raka płuc, charakterystycznego głównie dla palaczy. Ten rodzaj choroby diagnozowany zazwyczaj po 50 roku życia nazywany jest paranowotworowym.
Drugi typ LEMS, charakteryzujący się brakiem występowania nowotworu, nazwany jest nie-paranowotworowym. Ten rodzaj LEMS zazwyczaj zaczyna się w wieku 40 lat, ale może także wystąpić u dzieci poniżej 10 roku życia.





Powrót na górę strony