Znajomość podstaw transmisji nerwowo-mięśniowych i stymulacji mięśni ruchowych pozwala lepiej zrozumieć istotę LEMS.



Impulsy nerwowe w organizmie to prądy elektryczne płynące we włóknach nerwowych. Po dotarciu do zakończenia włókna nerwowego powodują one uwolnienie neuroprzekaźnika chemicznego, takiego jak acetylocholina.
W celu stymulacji kurczenia mięśni acetylocholina musi przejść przez niewielką szczelinę nazywaną synapsą. Nerwy prowadzące do synapsy lub połączenia synaptycznego są nazywane nerwami presynaptycznymi.
W LEMS, przeciwciała uniemożliwiają wydzielanie acetylocholiny w ilości pozwalającej na wywołanie silnego impulsu z nerwów do mięśni - ilość wydzielanej acetylocholiny jest niewystarczająca.



W związku z tym leczenie opiera się na jednym z następujących sposobów :
- Zmniejszenie liczby przeciwciał, a tym samym uwolnienie większej ilości acetylocholiny
- Zapewnienie jak najskuteczniejszego zużycia uwalnianej acetylocholiny (zatrzymanie jej rozkładu)
- Uwalnianie większych ilości acetylocholiny do złącza nerwowo-mięśniowego pomimo obecności przeciwciał

Rysunek po prawej stronie przedstawia, w jaki sposób substancje chemiczne przepływają przez złącze nerwowo-mięśniowe.
W Zespole Miastenicznym Lamberta-Eatona układ immunologiczny omyłkowo traktuje część nerwu presynaptycznego jako obcą.
Przeciwciała przyłączają się do zależnych od potencjału kanałów wapniowych. Oznacza to, że proces wydzielania acetylocholiny do synapsy ulega zaburzeniu. Rezultatem tego, jest zmniejszenie jej ilość mogącej stymulować mięśnie.

 


Powrót na górę strony

 


LEMS jest schorzeniem występującym rzadko. Ocenia się, iż częstość występowania schorzenia waha się w granicach 2,5-10 na milion populacji (pmp), co daje nam odpowiednio 1250-5000 chorych w Europie i 1200 do 3100 w USA.



Powrót na górę strony