Zespół Miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) to choroba złącza nerwowo-mięśniowego. Złącze nerwowo-mięśniowe to miejsce, w którym komórki nerwowe spotykają się z komórkami mięśniowymi w celu aktywacji mięśni.










LEMS pojawia się, gdy przeciwciała zakłócają przekazanie impulsu pomiędzy komórkami nerwowymi i mięśniowymi. Takie zakłócenia mogą być również związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi, lub też (częściej spotykane) towarzyszyć bądź poprzedzać rozpoznanie nowotworu, takiego jak drobnokomórkowy rak płuc.

Objawy mogą obejmować osłabienie mięśni, uczucie mrowienia w dotkniętych chorobą obszarach, zmęczenie i suchość w ustach. Priorytetem terapii jest leczenie choroby podstawowej lub nowotworu, będących przyczyną dolegliwości.



Broszura "Życie z Zespołem Miastenicznym Lamberta- Eatona" .

Informacje do pobrania.

 


 


Zespół Miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS)
to zaburzenie autoimmunologiczne
  Oznacza to, że przeciwciała, które normalnie pomagają zwalczać infekcje zaczynają działać przeciwko własnemu organizmowi. Przeciwciała te, atakując zakończenia nerwowe w złączu nerwowo-mięśniowym, zatrzymują uwalnianie przez nie acetylocholiny, przekaźnika mówiącego mięśniom, co mają robić.
Wyróżniamy dwa rodzaje LEMS:

Około połowa chorych cierpi na nowotwór, z czego u większości występuje on w postaci drobnokomórkowego raka płuc, charakterystycznego głównie dla palaczy. W powyższym typie LEMS, przeciwciała atakujące nowotwór, mogą się "pomylić" atakując również zakończenia nerwów. Ten rodzaj choroby diagnozowany zazwyczaj po 50 roku życia nazywany jest paranowotworowym.

Drugi typ LEMS, charakteryzujący się brakiem występowania nowotworu nazwany jest nie-paranowotworowym. W tym przypadku lekarze nie mają pewności co do przyczyn powodujących atak przeciwciał na nerwy. Ten rodzaj LEMS diagnozowany jest zwykle po 50 roku życia, ale może także wystąpić u dzieci poniżej 10 roku życia.

 
Jakie sa objawy LEMS? Głównym objawem LEMS jest osłabienie mięśni, uczucie ciężkości nóg (niemal jak chodzenie w wodzie), a osłabienie może dotyczyć również mięśni ramion.

Często występują objawy autonomiczne powodujące suchość w ustach lub zaparcia.

Czasami (ale rzadziej) schorzenie może także wpływać na mięśnie odpowiedzialne za mowę, gryzienie, żucie, połykanie, a nawet oddychanie.

W jaki sposób diagnozuje się LEMS?
Lekarz badając pacjenta w kierunku LEMS, diagnozuje  charakterystyczne zmiany nerwowo-mięśniowe w teście zwanym elektromiografią (EMG). Polega on na elektrycznej stymulacji nerwów i pomiarze odpowiedzi mięśnia na te bodźce.

LEMS może być także diagnozowany za pomocą badań krwi potwierdzających obecność przeciwciał.

Z powodu prawdopodobieństwa wystąpienia paranowotworowego typu LEMS, lekarz przeprowadzi badania wykluczające lub potwierdzające nowotwór płuc, w szczególności u palaczy. LEMS może stanowić cenną informację we wczesnym wykrywaniu raka.
W jaki sposób leczy się LEMS?

Trzy rodzaje działań w leczeniu LEMS:

Redukcja liczby przeciwciał - im mniejsza jest liczba przeciwciał atakujących nerwy, tym lepsze działanie mięśni:
  - Dożylna immunoglobulina - usuwa wiele przeciwciał
- Plazmafereza - proces filtrowania krwi w celu usunięcia przeciwciał
- Kortykosteroidy, cyklosporyna lub azatiopryna - stosowane do hamowania układu odpornościowego
- Przeciwciala monoklonalne - działają na limfocyty i hamują wytwarzanie przeciwciał .


Zwiększenie liczby impulsów nerwowych otrzymywanych przez mięśnie:

- Inhibitory cholinoesterazy - powodują wolniejszy rozkład acetylocholiny, dzięki czemu sygnał docierający do mięśni jest silniejszy


Zwiększenie wysyłanej liczby impulsów nerwowych poprzez uwolnienie większej ilości acetylocholiny:
  - Aminopirydyny - wzmagają uwalnianie acetylocholiny, tym samym zwiększając liczbę impulsów nerwowych skutecznie pobudzających mięśnie




Powrót na górę strony