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Abb. 1



Cette figure montre les muscles du corps les plus souvent atteints du SMLE. Les groupes de muscles les plus fréquemment atteints sont représentés en rouge foncé, les groupes moins souvent atteints sont représentés en rouge clair et les zones roses indiquent le muscles qui peuvent être plus rarement atteints.


Les symptômes du SMLE

L'apparition du SMLE est graduelle et les symptômes commencent par une faiblesse musculaire et une fatigue qui s'aggravent progressivement ; les douleurs musculaires et les crampes sont également fréquentes. La faiblesse affecte généralement les muscles des hanches et des jambes des deux côtés simultanément et peut parfois gravement gêner les activités quotidiennes.

Contrairement à la Myasthenia-Gravis (MG), le SMLE altère rarement la fonction du muscle oculaire. Certains symptômes respiratoires, quoique également rares, ont été observés ; les muscles des épaules sont généralement moins atteints.

Chez les patients souffrant du SMLE, les muscles lisses peuvent aussi être atteints ; ces symptômes se manifestent parfois par une sécheresse buccale avec un goût métallique, une constipation et un trouble des fonctions érectiles.

 




Tableau 1 :
Comparaison entre SMLE et MG







Brochure "Vivre avec le syndrome myasthénique
de Lambert Eaton"
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Informations pouvant être téléchargées.





 

Le syndrome myasthénique de Lambert Eaton (SMLE) est une maladie neuromusculaire auto-immune qui affecte la jonction neuromusculaire présynaptique.



Le SMLE est considéré comme une maladie auto-immune rare dont la faiblesse musculaire est le principal symptôme. La faiblesse musculaire caractéristique du SMLE est provoquée par des anticorps qui attaquent les canaux calciques voltage-dépendants (CCVD) du côté présynaptique de la jonction neuromusculaire, entraînant une diminution des quanta d’acétylcholine à partir des terminaisons nerveuses (voir la rubrique: Causes du SMLE.)
Les patients atteints du SMLE souffrent généralement de fatigue, de douleurs et de raideurs musculaires. La faiblesse se manifeste généralement de façon plus prononcée dans les muscles des extrémités inférieures, notamment les jambes et la zone hanches-bassin. Voir figure 1
Les malades souffrent également d'une détérioration des réflexes, d'un ptosis, de faiblesse faciale et de dysphagie. Les patients se plaignent souvent de sécheresse buccale, de troubles de la fonction érectile et de constipation.



Ces problèmes peuvent dans de très rares cas mettre en danger la vie du malade lorsque la faiblesse atteint les muscles respiratoires.

Le diagnostic de SMLE se fonde généralement sur les symptômes cliniques, un test électromyographique (EMG) et la présence d'anticorps attaquant les canaux calciques voltage-dépendants.



Le SMLE est généralement associé à une maladie sous-jacente ; la moitié environ des patients souffre d'un cancer qui est dans la plupart des cas un cancer du poumon à petites cellules(CPPC). Dans les autres cas, aucune cause n'est identifiée et la maladie est alors appelée syndrome myasthénique de Lambert-Eaton non-paranéoplasique.


Le SMLE est souvent non diagnostiqué ou tardivement diagnostiqué. Il arrive que des patients présentent des symptômes pendant plusieurs mois avant que le diagnostic ne soit fait.
Le principal symptôme du SMLE est la faiblesse musculaire : les patients éprouvent des difficultés à se lever, marcher et monter des escaliers.



Dans un quart environ des cas de SMLE, les muscles du cou et des yeux sont affectés, avec des symptômes tels que ptosis, sécheresse buccale, diplopie, dysphagie, symptômes très fréquents dans la myasthenia gravis (MG), une maladie neuromusculaire différente. Ainsi, Il est parfois difficile de différentier les deux maladies.
Dans le SMLE, l'excercice physique entraîne souvent une amélioration initiale de la force musculaire. Cela s'est également observé chez les patients souffrant de myasthenia gravis (MG). Toutefois, des tests répétés sur de nombreux groupes de muscles différents, aident au diagnostic differencier des deux pathologies . De nombreux patients présentent une certaine dysfonction autonomique, généralement caractérisée par une sensation de sécheresse buccale. C'est un des premiers symptômes apparent.


La myasthenia gravis (MG) est semblable au SMLE et au syndrome myasthénique congénital (SMC). Dans ces trois maladies, le principal problème est la faiblesse musculaire (mais sans présence de douleur) de certains muscles volontaires résultant de perturbations des influx nerveux.


La myasthenia gravis (MG) est la plus fréquente des trois maladies.

Le SMLE est au moins 10 fois plus rare que la MG. Bien que la faiblesse musculaire soit là aussi le principal problème, elle fluctue moins que dans la MG. Alors que la MG affecte plus particulièrement les mouvements des yeux, du visage, du cou et de la poitrine, le SMLE tend davantage à se propager de bas en haut : d'abord ce sont les jambes qui sont fatiguées, puis les symptômes de la partie supérieure du corps apparaissent dans la région des bras et, plus tard, au niveau du visage. Les troubles au niveau des fonctions organiques normalement considérées comme automatiques sont également très fréquents. Voir le tableau 1


Le syndrome myasthénique congénital est plutôt un trouble héréditaire qu'une maladie auto-immune. En conséquence, il frappe principalement les enfants avec des symptômes tels qu'une faiblesse musculaire grave, des problèmes d'absorption alimentaire et respiratoires, ainsi que des retards au développement musculaire (capacité de l'enfant à s'asseoir, à ramper, à marcher. C'est une maladie rare.




Le SMLE est considéré comme un trouble neurologique à deux présentations. Comme indiqué précédemment, près de la moitié des malades souffre de cancer, principalement de cancer du poumon à petites cellules (CPPC), une maladie résultant généralement du tabagisme. Le SMLE apparaît généralement chez les personnes âgées de plus de 50 ans. Cette présentation du SMLE est dite paranéoplasique.
Dans d'autres cas, il n'y a pas de présence de tumeur, et le SMLE apparaît généralement chez les personnes âgées de plus de 40 ans. Il peut parfois concerner les enfants de moins de 10 ans. Cette présentation est dite non-paranéoplasique.





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