Rechercher

La connaissance des bases de la transmission neuromusculaire et de la stimulation des contractions musculaires permet de mieux comprendre le SMLE.




Les influx nerveux de l'organisme sont des courants électriques acheminés le long d'une fibre nerveuse. Lorsqu'ils atteignent l'extrémité de la fibre nerveuse, ces influx déclenchent la libération d'un neurotransmetteur chimique : l'acétylcholine.


L'acétylcholine doit franchir un espace minuscule appelé la synapse pour stimuler la contraction du muscle. Les nerfs menant à la synapse ou jonction synaptique sont appelés nerfs présynaptiques.


Dans le SMLE, les anticorps empêchent le nerf de libérer suffisamment d'acétylcholine pour produire un influx nerveux puissant partant du nerf vers le muscle - la quantité d'acétylcholine libérée est insuffisante.





Les options de traitement s'appuient par conséquent sur les solutions suivantes
:
- réduire les anticorps afin qu'une plus grande quantité d'acétylcholine soit libérée
- optimiser le rendement de l'acétylcholine libérée (empêcher sa désagrégation)
- Libérer une plus grande quantité d'acétylcholine dans la jonction neuromusculaire malgré les anticorps.

La figure de droite illustre les mécanismes de ce flux de substances chimiques au niveau de la jonction neuromusculaire.
Dans le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, le système immunitaire de l'organisme traite accidentellement une partie du nerf présynaptique comme s'il s'agissait d'un élément étranger.

Les anticorps se fixent aux canaux calciques voltage-dépendants. De ce fait, la libération de l'acétylcholine dans la synapse est altérée et une moindre quantité d'acétylcholine est disponible pour stimuler le muscle.

 


Retour au début.

 


On estime que le SMLE frappe 4 à 10 personnes par million, soit approximativement 2000 à 4000 malades en Europe et 1200 à 1300 aux États-Unis. Cette maladie est rare.



Retour au début.