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Le syndrome myasthénique de Lambert Eaton (SMLE) est un trouble de la jonction neuromusculaire. La jonction neuromusculaire est le point où les cellules nerveuses rencontrent les cellules musculaires ce qui provoque la contraction des muscles.






Le SMLE existe quand les anticorps font obstacle aux influx nerveux. Il peut-être associé à d'autres maladies auto-immunes, ou, plus souvent précéder un cancer du poumon à petites cellules.

Les symptômes correspondent à une faiblesse musculaire, sensation de fourmillement dans les zones affectées, fatigue et sècheresse buccale. Le traitement est symptomatique, et la priorité reste le traitement du cancer existant.



Brochure "Vivre avec le syndrome myasthénique
de Lambert Eaton".

Informations pouvant être téléchargées.

 


 


Le syndrome myasthénique
de Lambert Eaton (SMLE)
est une maladie auto-immune.		   Ceci signifie que des anticorps semblables à ceux qui luttent normalement contre les infections ont commencé à attaquer l'organisme. Dans le SMLE, ces anticorps attaquent les extrémités des nerfs au niveau des muscles et les empêchent de libérer l'acétylcholine, qui est un messager transmettant les commandes d'action aux muscles.
Il existe deux différents
types de SMLE :

Près de la moitié des malades souffre de cancer, principalement de cancer du poumon à petites cellules (CPPC), une maladie résultant généralement du tabagisme. Dans ce type de SMLE, les anticorps commencent par attaquer les cellules cancéreuses, puis deviennent « désorientés » et attaquent aussi les nerfs. Ce type de SMLE apparaît généralement quand les patients sont âgés de plus de 50 ans. Cette forme du SMLE est dite paranéoplasique.

Dans d'autres cas, il n'y a aucune tumeur et ce type de SMLE apparaît généralement chez des personnes âgées de plus de 50 ans, mais peut frapper des enfants de moins de 10 ans. La raison pour laquelle les anticorps attaquent les nerfs dans ce type de SMLE n'est pas exactement connue. Cette forme de SMLE est dite non-paranéoplasique.
 
Quels sont les symptômes
du SMLE ?		 Le principal symptôme du SMLE est la faiblesse musculaire au niveau des jambes (semblable à la résistance ressentie lors de la marche dans l'eau) Cette faiblesse peut atteindre également les bras.

Les manifestations autonomes telles que la sécheresse buccale ou la constipation, font partie des symptômes fréquents du SMLE.

Plus rarement, le SMLE peut atteindre également les muscles servant à parler, mastiquer, déglutir, voire même respirer.

Comment le SMLE est-il diagnostiqué ?
Le médecin recherche la présence d'altérations neuromusculaires particulières lors d'un test appelé électromyographie (EMG). Dans ce test, les nerfs sont électriquement stimulés et les influx nerveux sont mesurés au niveau des muscles.

Une analyse de sang servant à déterminer la présence d'anticorps peut également être utilisée pour diagnostiquer le SMLE.

Étant donné que le SMLE peut être associé à un cancer, le médecin recherche un cancer du poumon chez son patient, particulièrement si le patient est fumeur. Le SMLE peut être un bon indice de diagnostic précoce du cancer du poumon à petites cellules.
Traitements du SMLE

Les trois propositions thérapeutiques du SMLE :
Réduction du nombre d'anticorps - si les nerfs sont attaqués par un moins grand nombre d'anticorps, les muscles fonctionneront mieux :
  - Immunoglobuline intraveineuse - élimine une grande quantité d'anticorps
- Plasmapherèse - processus par lequel le sang est filtré pour éliminer les anticorps
- Corticostéroïdes, cyclosporine ou azathioprine - servent à inhiber le système immunitaire
- Anticorps monoclonaux - se fixent aux anticorps et inhibent leur action.


Augmentation du nombre d'influx nerveux reçus par le muscle :
- Inhibiteurs de la cholinestérase - ralentissent la dégradation de l'influx nerveux, ce qui permet la transmission d'une plus grande partie du signal au muscle.

Augmentation du nombre d'influx nerveux envoyés, provoquant la libération d'une plus grande quantité d'acétylcholine :
  - Aminopyridines - permettent la libération d'un plus grand nombre d'influx nerveux et, donc, l'augmentation de l'activité musculaire .


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