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Les malades du SMLE doivent être examinés et traités par un neurologue (médecin spécialisé dans les maladies du système nerveux)
et, le cas échéant, par un spécialiste du cancer (oncologue).


Si un cancer est détecté, son traitement devient prioritaire.
Les traitements symptomatiques du SMLE sont des médicaments qui améliorent la transmission des influx nerveux, et des médicaments qui réduisent la quantité d'anticorps.

Il existe trois options thérapeutiques du SMLE:

Traitements visant à réduire le nombre d'anticorps - si les nerfs sont attaqués par un nombre plus faible d'anticorps, les muscles fonctionneront mieux :

- Immunoglobuline intraveineuse - élimine une grande quantité d'anticorps
- Plasmapherèse- processus par lequel le sang est filtré pour éliminer les anticorps
- Corticostéroïdes, cyclosporine ou azathioprine - inhibent le système immunitaire
- Anticorps monoclonaux  - se fixent aux anticorps et inhibent leur action
Traitements visant à augmenter la quantité d'acétylcholine reçue par le muscle
 
- Inhibiteurs de la cholinestérase - ralentissent la dégradation de l'acétylcholine, ce qui permet la transmission d'une plus
grande partie du signal au muscle.
Traitements visant à augmenter la quantité d'acétylcholine libérée
 
- Aminopyridines - permettent la libération d'une plus grande quantité d'acétylcholine et, donc, de la quantité d'influx nerveux.

 

L'efficacité des traitements est très variable.
L'existence d'un cancer est un facteur déterminant dans le traitement du SMLE.

Lors du diagnostic de SMLE, la recherche d'un cancer est systématique. Tous les patients atteints du SMLE sont contrôlés régulièrement pour dépister la survenue d'un cancer sous-jacent.