Abb. 1



Diese Abbildung veranschaulicht die Muskeln des Körpers, die am meisten von LEMS betroffen sind. Die dunkelrote Farbe zeigt die am häufigsten betroffenen Muskelgruppen an. Die hellroten Muskeln sind weniger häufig betroffen und die rosa Bereiche sind die Muskeln, die am seltensten betroffen sind.


Die Symptome von LEMS

LEMS setzt schleichend ein und die anfänglichen Symptome sind eine langsam fortschreitende Muskelschwäche und Ermüdbarkeit. Auch Muskelschmerzen und -krämpfe treten häufig auf. Die Schwäche manifestiert sich häufig an der Hüft- und Beinmuskulatur auf beiden Seiten gleichzeitig und kann manchmal die Aktivitäten des täglichen Lebens erheblich beeinträchtigen.

Im Gegensatz zu Myasthenia gravis (MG) tritt bei LEMS eine Beeinträchtigung der Augenmuskeln nur selten auf. Respiratorische Symptome sind ebenfalls selten, wurden jedoch berichtet. Die Schultermuskeln sind weniger betroffen.

Bei Patienten mit LEMS können auch die unwillkürlichen Muskeln betroffen sein. Diese Symptome können Mundtrockenheit und einen metallischen Geschmack im Mund, Obstipation oder erektile Dysfunktion umfassen.

 




Tabelle 1: 
Vergleich von LEMS mit Myasthenia gravis







Broschüre „Living with Lambert-
Eaton Myasthenic Syndrome“ (Leben mit Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom)


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Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, die sich auf die präsynaptische neuromuskuläre Verknüpfung auswirkt.



LEMS gilt als seltene Autoimmunerkrankung, deren primäres Symptom Muskelschwäche ist. Muskelschwäche wird bei LEMS durch Autoantikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle an der präsynaptischen Seite der neuromuskulären Verknüpfung verursacht, was zu einer Reduktion der von den Nervenendigungen freigesetzten Acetylcholinmenge führt (Siehe Diagramme auf der Seite Was verursacht LEMS?.)
Bei Patienten mit LEMS liegen typischerweise Ermüdbarkeit, Muskelschmerzen und -steifheit vor. Die Schwäche ist im Allgemeinen in den Muskeln der unteren Extremitäten, insbesondere der Beine und des Hüftgürtels, stärker ausgeprägt. Siehe Abb. 1
Andere Probleme sind zum Beispiel Reflexminderung, erschlaffte Augenlider, Schwäche der Gesichtsmuskulatur und Schluckprobleme. Die Patienten berichten oftmals Mundtrockenheit, Impotenz und Obstipation.



In sehr seltenen Fällen können diese Probleme lebensbedrohlich sein, wenn sich die Schwäche auf die Atemmuskulatur auswirkt.

Eine LEMS-Diagnose wird im Allgemeinen auf der Grundlage klinischer Symptome, Elektromyographie (EMG) und der Präsenz von Autoantikörpern gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle gestellt.



LEMS steht in der Regel mit einer Grunderkrankung in Verbindung. Bei etwa der Hälfte der Patienten ist das ein Karzinom, und der Großteil dieser Patienten hat ein kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC). In den übrigen Fällen lässt sich keine Ursache feststellen. In dem Fall wird die Krankheit als nicht-paraneoplastisches Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom bezeichnet.


LEMS kann leicht übersehen werden oder die Diagnose kann erst spät gestellt werden. Es ist möglich, dass die Patienten über viele Monate Symptome haben, bevor eine LEMS-Diagnose gestellt wird.
Das Hauptsymptom von LEMS ist Muskelschwäche. Daher haben die betroffenen Patienten typischerweise Probleme, von einem Stuhl aufzustehen, Treppen zu steigen oder zu gehen.



Bei einem Viertel der LEMS-Krankheitsfälle sind die Nacken- und Augenmuskeln betroffen und es treten Symptome wie erschlaffte Augenlider, Mundtrockenheit, verschwommenes Sehen und Schluckbeschwerden auf, in der Regel jedoch nicht im gleichen Maße oder mit dem gleichen Schweregrad wie bei Myasthenia gravis, einer anderen neuromuskulären Krankheit. Eine Unterscheidung dieser beiden Erkrankungen kann sich manchmal als schwierig erweisen.
Bei LEMS stellt sich oft nach Körperübungen eine anfängliche Verbesserung der Muskelkraft ein, die aber auch bei Patienten mit Myasthenia gravis verzeichnet werden kann. Die beiden Erkrankungen können jedoch durch Wiederholungstests vieler gesonderter Muskelgruppen unterschieden werden. Bei vielen Patienten tritt eine gewisse autonome Dysfunktion auf, die in der Regel durch Mundtrockenheit gekennzeichnet ist. Es kann das erste manifestierende Symptom sein.


Myasthenia gravis ist LEMS und dem kongenitalen Myasthenie-Syndrom ähnlich. Bei allen diesen Erkrankungen ist das Hauptproblem eine Schwäche der willkürlichen Muskeln, die durch Störungen der Impulse von den Nerven zu den Muskeln verursacht wird.
Die häufigste dieser Erkrankungen ist Myasthenia gravis, manchmal abgekürzt als MG.

Die Auftretenshäufigkeit von LEMS ist mindestens zehn Mal geringer als die von MG. Obwohl Muskelschwäche das Hauptproblem ist, werden geringere Schwankungen als bei MG verzeichnet. Im Gegensatz zu MG, die sich insbesondere auf die Augen-, Gesichts-, Nacken- und Brustbewegungen auswirkt, manifestiert sich LEMS bevorzugt in einem Muster, das sich von unten nach oben ausbreitet, d.h. zuerst fühlen sich die Beine schwer an und später stellen sich Symptome am Oberkörper im Arm- und Gesichtsbereich ein. Oft gibt es auch Probleme mit „automatischen“ Körperfunktionen. Siehe Tabelle 1
Das kongenitale Myasthenie-Syndrom ist keine Autoimmunerkrankung, sondern eine Erbkrankheit. Sie befällt daher in erster Linie Kinder, und die Symptome umfassen starke Muskelschwäche, Probleme mit der Nahrungsaufnahme und Atmung sowie Entwicklungsverzögerungen beim Sitzen, Krabbeln und Laufen. Dieses Gesundheitsproblem ist selten.




LEMS gilt als neurologische Störung, die in zwei Formen auftritt. Wie bereits oben erwähnt, haben etwa die Hälfte der Patienten Krebs, von denen die Mehrheit - meist Raucher - ein kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC) hat. Diese LEMS-Form setzt in der Regel nach dem 50. Lebensjahr ein und wird als paraneoplastisch bezeichnet.
Bei anderen betroffenen Personen liegt kein Tumor vor. Dieser Typ von LEMS setzt normalerweise nach dem 40. Lebensjahr ein, kann aber auch schon bei Kindern im Alter von unter 10 Jahren beginnen. Diese Erscheinungsform wird als nicht paraneoplastisches LEMS bezeichnet.





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