Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine Störung der neuromuskulären Synapse. Die neuromuskuläre Synapse ist der Ort, wo Nervenzellen auf Muskelzellen treffen und die Aktivierung der Muskeln unterstützen.









LEMS tritt auf, wenn Antikörper die Impulse zwischen dem Nerv und den Muskelzellen stören. Es kann mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert sein oder, noch häufiger, mit einer Krebsdiagnose, wie z.B. kleinzelligem Lungenkarzinom, zusammentreffen bzw. dieser vorausgehen.

Mögliche Symptome sind Muskelschwäche, ein Kribbelgefühl in den betroffenen Bereichen, Ermüdbarkeit und Mundtrockenheit. Die Behandlung einer Grunderkrankung oder eines Karzinoms hat oberste therapeutische Priorität.



Broschüre „Living with Lambert-
Eaton Myasthenic Syndrome“ (Leben mit Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom)


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Das Lambert-Eaton-Myasthenie-
Syndrom (LEMS)

ist eine Autoimmunerkrankung.
  Das heißt, dass Antikörper, die den Antikörpern ähneln, die normalerweise Infektionen bekämpfen, anfangen, den Körper anzugreifen. Bei LEMS greifen diese Antikörper die Nervenenden an Muskeln an und verhindern die Freisetzung von Acetylcholin, einem Botenstoff, der den Muskeln mitteilt, was sie tun sollen.
Es gibt zwei verschiedene
Erscheinungsformen von LEMS:


Etwa die Hälfte der Patienten haben Krebs, von denen die Mehrheit - meist Raucher - ein kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC) hat. Bei diesem Typ von LEMS beginnen die Antikörper zunächst, den Krebs anzugreifen und sind dann „verwirrt“ und greifen auch die Nerven an. Dieser LEMS-Typ setzt in der Regel bei Patienten im Alter von über 50 Jahren ein. Diese Form von LEMS wird als paraneoplastisches LEMS bezeichnet.

In anderen Fällen liegt kein Tumor vor; dieser LEMS-Typ setzt normalerweise nach dem 50. Lebensjahr ein, kann aber auch schon bei Kindern im Alter von unter 10 beginnen. Die Ärzte sind sich nicht sicher, warum die Antikörper bei diesem LEMS-Typ anfangen, die Nerven anzugreifen. Diese Form von LEMS wird als nicht paraneoplastisches LEMS bezeichnet.

 
Was sind die Symptome
des LEMS?
Die Hauptsymptome des LEMS sind Muskelschwäche und Schweregefühl in den Beinen (fast so, als ob man in Wasser läuft). Auch die Arme können betroffen sein.

Sehr oft treten auch Probleme mit „automatischen“ Körperfunktionen auf. Das kann Mundtrockenheit oder Obstipation verursachen.

Manchmal (jedoch nicht oft) können auch die zum Sprechen, Kauen, Schlucken oder sogar Atmen erforderlichen Muskeln betroffen sein.

Wie wird LEMS diagnostiziert?
Manchmal untersucht der Arzt den Patienten auf LEMS, indem er auf spezifische Veränderungen in einer Elektromyographie (EMG) achtet. Bei diesem Test werden die Nerven elektrisch stimuliert und die Nervenimpulse in den Muskeln gemessen.

Eine Blutuntersuchung auf Antikörper kann ebenfalls zur Überprüfung auf LEMS durchgeführt werden.

Da Krebs eine LEMS-Ursache sein kann, untersucht der Arzt den Patienten, besonders einen Raucher, auf Lungenkrebs. Bei der Untersuchung auf Krebs kann LEMS oftmals ein wichtiges Krebsfrühwarnzeichen sein.
Wie wird LEMS behandelt?

Die LEMS-Therapie beruht auf einer von drei Funktionsweisen:

Reduktion der Anzahl der Antikörper - Wenn weniger Antikörper die Nerven angreifen, wird eine bessere Muskelfunktion erzielt:
  - Intravenöses Immunglobulin - „saugt“ einen großen Teil der Antikörper auf
- Plasmapherese - Ein Verfahren, bei dem das Blut gefiltert wird, um die Antikörper zu eliminieren
- Kortikosteroide, Cyclosporin oder Azathioprin - zur Unterdrückung des Immunsystems
- Monoklonale Antikörper- sie hängen sich an die Antikörper an und verhindern ihre Wirkung.


Erhöhung der Zahl der Nervenimpulse, die vom Muskel empfangen werden:

- Cholinesterasehemmer - sie verlangsamen den Abbau des Nervenimpulses, so dass ein größerer Teil des Signals beim Muskel ankommt


Erhöhung der Anzahl der ausgesendeten Nervenimpulse, indem sichergestellt wird, dass eine größere Menge Aceytylcholin freigesetzt wird:
  - Aminopyridine - sie führen zur größeren Freisetzung des Nervenimpulses und erhöhen so die Muskelaktivität




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